Um homem de 23 anos, mulato, com quadro de pancitopenia, com 800 neutrólifos/mm 3 no hemograma, relata crises recorrentes de dores ósseas, desde os 2 anos de idade, acompanhadas de icterícia e colúria. Já precisou de transfusão de sangue e tem dois irmãos com quadro semelhante. Foi colecistectomizado aos 12 anos. A hipótese diagnóstica para o quadro atual é