Nos mamíferos, existem moléculas de proteínas que ocorrem normalmente, de forma não infecciosa. Quando os genes que codifi cam essas proteínas sofrem mutações, elas podem se tornar patogênicas provocando a doença da vaca louca, principalmente em rebanhos bovinos. No ser humano, essas doenças são menos conhecidas e apresentam incidência muito pequena. São consideradas encefalopatias espongiformes e o agente causador é conhecido como: