Paciente de 57 anos, leucoderma, compareceu ao consultório para atendimento odontológico apresentando exame radiográfico com imagens radiopacas na região do ângulo mandibular, associadas clinicamente com deformidade facial proeminente. O paciente apresentava ainda diversos cistos epidermoides na pele do pescoço e dos ombros. Relatou ter passado por cirurgia de colectomia profilática nos últimos seis meses em consequência de múltiplos pólipos intestinais. Diante do quadro descrito, o diagnóstico provável da lesão e a síndrome associada são: