Paciente adulto compareceu para avaliação auditiva com queixa de ?Eu escuto, mas não entendo?. Na audiometria apresentou perda auditiva neurossensorial moderada com curva ascendente bilateral. O índice de reconhecimento de fala foi extremamente ruim. Na imitanciometria apresentou curva tipo A e ausência de reflexos acústicos bilateralmente. As emissões otoacústicas foram presentes com potencial evocado auditiva de tronco encefálico ausente em ambas as orelhas. Diante desses achados audiológicos o paciente apresenta quandro compatível com: