Um paciente com 55 anos de idade, professor, apresentou, nos últimos seis meses, quadro importante de perda ponderal (20 kg), disfagia para sólidos e líquidos e fraqueza muscular generalizada. No exame neurológico, foi observada tetraparesia com reflexo cutâneo plantar em extensão bilateral e miofasciculações difusas, sem comprometimento sensitivo. Com base nesse quadro clínico, o diagnóstico é de